쇼그렌 증후군 (Sjogren's syndrome)
쇼그렌 증후군이란?
건조증후군이라고도 불리는 쇼그렌 증후군은 신체의 면역 체계가 눈과 입 또는 다른 조직의 점막과 수분을 분비하는 샘을 공격하는 자가면역 질환입니다. 쇼그렌은 류마티스 관절염과 루퍼스와 같은 다른 자가면역 질환과 자주 같이 일어납니다. 쇼그렌은 가족에게서 일어나기도 하며 여성에게서 더 자주 발생합니다. 쇼그렌 증후군은 많이 발생하는 자가 면역질환 중 하나로서 주로 40대 이상에서 발병하고 환자의 대부분이 여성이며 약 4백만 명의 미국인들이 이 질병을 가지고 있습니다.
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쇼그렌증후군의 원인
쇼그렌 증후군은 면역계에 이상이 발생하여 오히려 자신의 신체를 공격하는 자가면역질환입니다. 외분비샘에 림프구가 스며드는 것이 특징적으로 관찰되고 있습니다. 유전적인 이유, 감염에 대한 이상 면역반응, 자율신경계장애, 호르몬 이상 등이 발병 원인으로 생각되고 있지만 명확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다.
쇼그렌증후군의 유전자
유전소자 : rs7574865
쇼그렌증후군의 증상
발병 초기에는 양쪽 귀 밑의 침샘이 붓고 아프거나, 그 후 몇 개월 또는 몇 년 사이에 눈과 입이 마르기 시작합니다. 또한 피로감, 미열, 관절통, 몸살 등의 비전형적인 전신증상으로 나타나는 경우가 많습니다. 증상의 진행단계에 따라서 일차성과 이차성 쇼그렌 증후군으로 나뉩니다.
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증상
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일차성 쇼그렌
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l 주로 안구, 구강, 피부 건조증만 발생.
l 눈이 뻑뻑하고, 이물질이 들어있는 듯한 느낌 발생.
l 구강 내 수분이 부족해 혀가 마르고, 치석이 많이 생겨 충치와 치주염 발생.
l 심한 경우 젊은 나이에도 치아가 빠져 틀니를 착용하게 될 수 있고, 합병증으로 구강궤양을 동반하기도 함.
l 피부의 땀샘과 피지선의 분비도 감소하여 피부가 말라 피부에 생긴 혈관염으로 발진증상을 나타나게 됨.
l 여성의 경우 질 분비물 감소로 질염에 걸리기 쉬움
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이차성 쇼그렌
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l 류마티스 관절염, 낭창(전신홍반성루푸스), 전신성 경화증, 피부근염과 같이 다른 류마티스 질환과 동반되어 나타남.
l 질환이 진행되면서 호흡기, 위장, 췌장 등 소화기, 내분비계, 신장, 심장, 신경계 등에도 손상이 온다.
l 심한 경우, 드물지만 심장이나 폐까지 침범하게 되면 신근염이나 폐섬유증의 합병증으로 사망할 수 있음.
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쇼그렌 증후군의 진단 쇼그렌 증후군의 증상은 다른 병에서도 나타날 수 있고, 이 질환을 가진 사람들 사이에서도 각각 다른 증상을 띌 수 있기 때문에 쇼그렌 증후군의 확진을 내리기는 어렵습니다. 쇼그렌 증후군의 진단은 국제 분류 기준에 바탕을 두고 있고, 이 기준에는 침샘검사, 구강 건조증상, 안 검사 결과, 혈청 내 자가항체 검사 의 항목으로 이루어져 있고, 이 중 일정 개수 이상이 해당될 경우에 쇼그렌 증후군으로 확진 합니다.
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검사법
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내용
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자가항체검사
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혈액검사를 통해 자가항체의 존재 여부를 검사.
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침샘검사
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침의 흐름과 속도를 측정하는 검사로, 특수한 물질을 흡수와 분비를 측정.
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조직검사
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입술 주위의 침샘 조직을 떼어내어 현미경으로 관찰.
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Schirmer test
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안검 하부에 작은 종이를 대어 눈물(윤활액)의 양을 확인하는 검사.
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로즈 벵갈 검사
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손상된 각막과 결막의 상피세포를 검사.
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쇼그렌 증후군의 치료
쇼그렌 증후군은 완치가 불가능하지만, 적절한 치료를 통하여 증상을 경감하고 편안한 삶을 누릴 수는 있습니다. 일차적으로 인공눈물과 사이클로스포린(cyclosporine) 점안액 등이 안구 건조증 개선에 사용되고, 증세가 심할 경우에는 바깥쪽 눈꺼풀 봉합술이나 눈물점 소작술의 시술을 시행 할 수 있습니다.
한편, 관절통과 근육통이 있다면, 항 말라리아제나 비스테로이드성 항염제가 효과적입니다. 피부나 신장, 폐에 증상이 나타날 경우에는 스테로이드와 항류마티스약제를 이용하여 치료하면 됩니다. 구강건조증이나 안구건조증이 수 일간 지속된다면 전문의와 상담해야 합니다.
쇼그렌 증후군의 예방
쇼그렌 증후군을 예방할 수 있는 방법은 명확히 밝혀진 바가 없습니다. 건조한 환경을 피하고 카페인이나 알코올을 피하더라도 발병을 확실히 예방 할 수 있는 것은 아닙니다. 단, 충치와 같은 합병증의 예방은 할 수 있습니다.
쇼그렌 증후군에 좋은 식품, 영양제
l 충분한 수분섭취, 레몬쥬스, 무설탕 껌이나 사탕
l 하이드록시프로필셀룰즈(인공눈물)
쇼그렌 증후군 연구회, 환자그룹
l 한국쇼그렌증후군환우회 (http://www.sjogren.or.kr/)
l 병준이네 집 이야기 - 안구건조증, 구강건조증 등 쇼그렌 증후군 의학정보, 검사항목, 투병일기 수록. (http://www.sjogrens.kr/)
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